IgG4相关疾病( IgG4 related disease , IgG4 - RD )是一种新近被命名的慢性炎症性自身免疫性疾病,以受累器官肿大,血清IgG4显著增高( ≥ 1.35g/L ) ,组织中IgG4阳性浆细胞浸润( IgG4阳性浆细胞> 40% )为主要特点。同时或相继累及涎腺、泪腺、胰腺、胆管、腹膜后组织、肺脏、肾脏、淋巴结、甲状腺等器官。IgG4相关性胆管炎( immunoglobulin G4 associated cholangitis , IAC )是IgG4 - RD的胆管病变, ......