房室管畸形,即房室间隔缺损,又称心内膜垫缺损或房室共道。包括不同程度的房室瓣发育不全、原发孔房间隔缺损,以及室间隔流入道部的缺损。另有单纯原发孔房缺和单心房,较为少见。首先探查室间隔缺损的形态和大小以及相应腱索的附着部位,尽量保留腱索,但当左侧瓣叶的腱索附着在室间隔顶部的右侧时必须切断这些腱索,充分暴露室缺的边缘,有利于确定室缺的长度。房室间隔缺损的病例术后可能出现房室传导阻滞,二、三尖瓣重度关闭不全,慢性心功能不全等表现,且与一系列风险因素相关,包括手术年龄,术前肺高压程度、房室瓣反流程度、心功能状态, ......