[速览]二、α1‐抗胰蛋白酶缺乏症

1‐抗胰蛋白酶(α1‐antitrypsin, 1‐AT)是由肝细胞分泌的一种糖蛋白,因其在电泳中有α 1‐球蛋白的迁移率，并能抑制胰蛋白酶的活性而得名。它能与多种丝氨酸蛋白酶结合形成复合体，包括弹性蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、凝血酶及细菌蛋白酶。弹性蛋白酶可作用于肺泡壁的弹性蛋白及其组织的结构蛋白而造成组织损害。因而α 1‐AT的主要生理功能是保护下呼吸道及其他组织免受弹性蛋白酶的损伤。1‐AT缺乏症最根本的治疗是纠正基因异常,如将正常有α 1‐AT的cDNA导入能产生巨噬细胞的骨髓前体细胞中，使下呼吸 ......