肉毒碱是人体内能量代谢必需物质,缺乏CAN可引起贮脂性肌病,CRIF者CAN代谢异常,可致RIF并发症,体内CAN代谢平衡维持细胞正常功能,CAN是从肉食和奶类中摄入,每日正常量为300~400 μ mol,CAN也可从人体肝、肾、脑中合成,每日合成量100~200 μ mol。酰化的辅酶A(COA)积聚对细胞有害,供给CAN后使酰化COA转移,改变细胞代谢。如肾衰严重利尿剂无效,可进行腹透,Cl‐与HCO3‐交换,静脉补碱不宜过度,过度则成碱血症乳酸盐也成为强碱,形成严重碱血症,表现为抽搐及手足搐荡,其 ......