[速览]第263节　过氧化物酶体病

过氧化物酶体（ peroxisome ）是一种直径为0.5 ～ 1nm的亚细胞器，由单层膜围成，其既能完成合成反应又能完成分解代谢，主要合成产物有缩醛磷脂、胆固醇和胆汁酸，还可从氨基酸完成糖异生。分解反应包括过氧化氢的降解、多胺氧化、嘌呤分解、乙醇氧化、植烷酸羟化和哌啶酸降解，主要分解反应是超长链（ ＞ 24个碳原子）脂肪酸的β -氧化［ 1 ］ 。300100 ）是一种常见的单基因突变引起的过氧化物酶体病（ peroxisomal disorder ） ，包括脑白质营养不良症（ cerebral leu ......