BA最主要的临床表现是黄疸、陶土样便、肝脏肿大、质地变硬和脾脏肿大。渐进性皮肤和巩膜黄染是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸后,黄疸不消退反而呈进行性加重。部分患儿在新生儿阶段的粪便颜色仍是黄色的,但尿液呈棕褐色。早期患儿虽然黄疸持续,但血清胆红素数值的波动可能不大。随着患儿年龄的增加肝脏会逐渐肿大,随之而来的就是脾大,这可能是胆汁淤积的一种反应特征[ 29 ]。炎性病变明显的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失,病变可进展至出生之后,由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度,肝外胆 ......