[诊断]第二节 肺动脉高压的诊断

有回顾研究发现，从肺动脉高压出现到确诊的平均时间是33个月，确诊肺动脉高压后平均生存时间是6个月，说明病情重、发展快和预后差。国际IPAH研究组织发现，抑制食欲的药物与肺动脉高压存在明显相关关系，其危险程度与服药时间呈明显相关，最短用药3～4周即可发生肺动脉高压。有IPAH家族史是发生肺动脉高压的高危人群，当家族中有一个成员患IPAH，估计第2代发生肺动脉高压的可能性是0.6%～1.2%。但是，只有约50%FPAH和25%IPAH患者有BMPR2基因突变，因此阳性检查结果有助诊断，阴性检查结果诊断价值有限 ......