[速览]第十章 肾上腺性征异常症

肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过量性激素时，引起性征的改变，称为肾上腺性征综合征（adre‐nogenitalsyndrome）。临床上将本病分为先天性肾上腺性征异常症和后天性肾上腺性征异常症。前者系先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenalhyperplasia，CAH）所致。该酶部分缺陷时，因皮质醇前体化合物堆积，合成的睾酮增加，胚胎期女性在睾酮的作用下，出生时生殖器官性别不明，有男性化，如大阴唇融合，阴蒂肥大如阴茎，呈尿道下裂外观，阴道与尿道开口于共同尿生殖窦。已有17‐α羟化酶缺陷和2 ......