临床特征:主动脉弓离断是指升主动脉和降主动脉之间无直接交通,离断部位完全缺如。按离断部位不同分3型:A型,中断位于主动脉峡部,在左锁骨下动脉起始部与动脉导管之间离断,占42%。C型,中断位于无名动脉和左颈总动脉,左颈总动脉及左锁骨下动脉起自降主动脉,占5%。常合并动脉导管未闭、大型室间隔缺损等畸形。Di-George综合征常合并B型主动脉弓离断及胸腺缺如。心脏腹面观,主动脉弓(ARCH)依次发出头臂动脉(IA)、左颈总动脉(LCA)、左锁骨下动脉(LSA)后,与降主动脉(DAO)连续性中断,升主动脉(AA ......