[生理学]一、抗线粒体抗体和其他的自身抗体

在PBC患者血清中，AMA的靶器官是酶家族2‐酮酸脱氢酶复合物（2‐OADC），其位于线粒体内膜，可催化多种α‐酮酸类物质氧化脱羧。2‐酮酸脱氢酶复合物包括丙酮酸脱氢酶E2亚单位（PDC‐E2）、2‐酮戊二酸脱氢酶复合物E2亚单位（OGDC‐E2）、支链丙酮酸脱氢酶复合物E2亚单位（BCOADC‐E2）和二氢硫辛.PBC患者血清中，AMA最显著的反应是抗PDC的E2亚单位（PDC‐E2），而抗OGDC‐E2和BCOADC‐E2的活性相对较低，大约为50%～70%。使用寡聚肽或重组蛋白的几个研究表明，在构象 ......