[辅助检查]四、血液学检查

确诊IPAH必须要排除各种原因引起的继发性肺动脉高压。不常用于IPAH的诊断，当鉴别诊断有困难时，肺动脉造影可帮助排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等继发性引起肺动脉高压的疾病。因10% ～ 20%的睡眠呼吸障碍患者合并有肺动脉高压，所以对可疑患者应行睡眠监测，排除缺氧性肺动脉高压。肺动脉高压相关基因检测包括BMPR2 、激活素受体样激酶- 1和endoglin基因。6% ～ 10%的PAH患者具有遗传性，其中一半以上为BMPR2的突变， IPAH患者中有25%存在BMPR2突变。如果患者有提示遗传性出血性毛细血管扩 ......