1980年Riccardi等报告肾母细胞瘤家族性患者在正常体细胞中存在11p13的缺失。1990年Cal和Glaser同时在11号染色体短臂1区3带(11p13)克隆出一个与肾母细胞瘤相关的基因,这个基因被命名为WT1基因,是目前公认的与肾母细胞瘤直接相关的抑癌基因[ 3 ]。WT1基因包含10个外显子,长约5503bp,编码一个结构具有高度同源性的核蛋白(WT1蛋白)。除了上述4种蛋白同工体,WT1基因还可以通过RNA编辑及交替翻译起始位点等方式产生至少24种不同的蛋白同工体。如果在胚胎肾分化时期后肾胚 ......