[速览]第三节 右心系统先天发育异常

三尖瓣下移畸形（Ebstein ’ s anomaly of the tricuspid valve）是罕见先天性心脏畸形，占先天性心脏病0.5%～1%。本病三尖瓣先天性发育异常，三尖瓣的瓣环位置正常，隔瓣和后瓣附着缘向下移位，移向右心室，三尖瓣前瓣起自正常三尖瓣环，瓣叶多增大。下移的瓣叶将右心室分成三部分：房化的右室流入道、固有的右心室和扩张的右室流出道。房化右室的肌壁变薄，纤维化，收缩功能减弱，与右房合成一个巨大心腔，但不与右房而与右室同步收缩。右室心尖和流出道成为“功能性右心室”，心腔相对较小，右室 ......