结缔组织病( connective tissue diseases , CTD )是一类以血管及结缔组织慢性炎症为基础的自身免疫性疾病,主要累及关节及周围软组织,包括肌肉、肌腱、韧带、滑膜、筋膜等。可出现肺间质病变、肺动脉高压( PAH ) 、肺栓塞等,其中PAH是结缔组织疾病的严重并发症之一,其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡。结缔组织病主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、原发性干燥综合征、系统性硬化症、多发性肌炎与皮肌炎、混合性结缔组织病和未分化结缔组织病等疾病。多发性肌 ......