IPAH患者早期无特异性症状,临床上早期诊断比较困难。从出现症状到明确诊断平均需要2年。怀疑肺动脉高压患者需行心导管检查来确诊肺动脉高压,排除继发因素引起的肺动脉高压才能诊断IPAH 。ES . 2015肺动脉高压诊疗指南推荐下列检查用于肺动脉高压的诊断评估[ 1 ] :超声心动图应作为怀疑PH患者一线的非侵入性检查( 1C ) 。不明原因PH的患者应作肺核素通气/灌注或灌注显像以排除CTEPH ( 1C ) 。CTEPH的诊断应包括CT肺动脉造影( 1C ) 。所有PAH患者应作常规生物化学、血液学、免 ......