[病因学]【胶原代谢异常】

持续的胶原与其他细胞外基质的产生过多和在组织中过量沉积，造成了硬皮病患者皮肤和内脏的进行性纤维化特征。在SSc中胶原基因的表达超乎常规，许多细胞外基质基因的翻译活性也明显增强。近年研究表明，多种细胞因子、细胞凋亡、细胞黏附功能的改变和胶原增生关系密切。Ichiki等研究显示，bFGF能减少SSc患者和正常人成纤维母细胞Ⅰ型胶原mRNA的表达，但对SSc成纤维细胞Ⅰ型胶原mRNA表达的抑制不能达到正常成纤维细胞的水平。上述细胞因子大多能刺激胶原基因的表达，促进胶原增生。硬皮病患者体内胶原增生因子占有主导地位 ......