要点提示: 1 .靶向药物的问世显著改善动脉型肺动脉高压( PAH )患者的生存率。动脉性肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension , PAH )是以远端肺动脉受累为主,以血管收缩、血管平滑肌增生、重塑及原位血栓形成为主要病变特征,引起肺血管阻力( pulmonary vascular resistance , PVR )进行性升高和血流受限。1992年依前列醇率先问世,此后不断有靶向药物应用于临床, PAH治疗取得了重要的进步,患者的生存时间有所延长,法国肺动脉高压注 ......