[辅助检查]第17节 骨干发育异常

骨干发育异常（diaphyseal dysplasia）是一种累及长骨骨干的对称性硬化性发育异常，首先由Cockayne。报道,故又称做Camurati‐Engelmann病，或Engelmann病。此病为常染色体显性遗传，多在婴幼儿和青少年时发病。病变除累及四肢长骨外，还侵犯颅骨和锁骨，但侵犯脊柱、掌骨、跖骨、肋骨和髂骨者少见。X线平片：A ﹒颅骨穹窿硬化，双岩骨硬化，内听道不清。B ﹒颅骨侧位片清晰显示颅骨硬化，板障消失（细黑箭）。颅骨穹窿及颅底有不同程度的硬化，以额骨（黑箭）和颅底硬化增厚较明显，额 ......