耳硬化症( otosclerosis )系发生在内耳骨迷路包囊的病变,以单一或者数个海绵状增生和致密的新骨灶形成为病理特征,多发于前庭窗前区,逐渐侵及环状韧带与镫骨足板,致镫骨固定,以双耳不对称性、进行性听力下降为临床特征。发病年龄多在中年,但也有出现在10岁以前者,女性要比男性多1倍。80% ~ 90%病耳的耳海绵灶在前庭窗前区, 30% ~ 50%居蜗窗龛边缘,其次为足板本身或者居内耳道壁和半规管周围。其病因不明,主要认为与内分泌有关,另有遗传学说、病毒感染、胶原性疾病以及酶学说等。耳蜗型耳硬化症患者 ......