原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征。PSC多起病隐匿,20%~44%的患者可无症状,或因溃疡性结肠炎筛查肝功能异常而诊断,或因碱性磷酸酶升高行ERCP而诊断。65%~84%的患者ANCA阳性,35%的患者抗内皮细胞抗体(anti-endothelialcellantibody,AECA)(为提示血管损害的标志物)阳性,其他常见的抗体包括抗心磷脂抗体及ANA。有研究表明,PSC的10年存活率约为70%,未进行肝移植的患者的 ......