肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床‐病理生理综合征,主要表现为右心室后负荷增加,活动耐力下降,严重者可发生右心衰竭而死亡。肺动脉高压既可以是一个疾病的实体,因肺循环本身血管的病变而独立存在,如特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension,IPH))或家族性肺动脉高压,又可以是其他系统疾病进展过程中的并发症,包括几乎所有的心肺疾病。动脉性肺动脉高压是以毛细血管前肺动脉高 ......