[辅助检查]第二十九章 肺功能检查在淋巴管平滑肌瘤病中的应用

淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的、病因未明、进行性发展的全身性疾病。其病理特征主要是平滑肌细胞异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞，肺部是最易受累的器官，常表现为弥漫性间质性肺疾病，称为肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）。该病的临床表现多种多样，常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学为双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。LAM患者初期肺功能检查可以正常，但随着病情进展，会出现肺过度充气，肺总量增加，肺功能检查表现为阻塞性或混合性通气功能障碍，弥 ......