[治疗]【临床表现】

约90%的OI是显性遗传性Ⅰ ~ Ⅳ型成骨不全，主要表现为骨脆弱、骨折、骨畸形，还可有矮身材、听力障碍，牙本质发育不全导致的牙变色、龋齿、牙脆裂，常有蓝巩膜、灰巩膜、缝间骨（ Wormian骨）等。型OI临床表现为中等严重程度,中到重度异常的骨脆性，易骨折，轻~中度矮身材，巩膜和牙齿正常，具有显著的骨组织学特征：在骨折部位有肥厚骨痂形成，前臂骨骨间肌膜钙化， X线片显示与生长板相邻的不透光的干骺带出现。用有成骨细胞分化潜能的间质干细胞移植在动物实验中可改善骨的成分和性质。 ......