诊断特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis , IPF )标准可分为有外科(开胸/胸腔镜)肺活检资料和无外科肺活检资料。除外其他已知病因所致的间质性肺疾病,如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。还应与充血性心力衰竭、肺泡癌、过敏性肺泡炎、硅沉着病、肺泡蛋白沉积症、肺部感染、结节病、结缔组织病肺间质改变和药物等原因引起的间质性肺疾病相鉴别。目前对于IPF急性加重尚无有效的治疗,临床多采用激素冲击疗法,如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始,以便迅速 ......