先天性膈疝( congenital diaphragmatic hernia , CDH )是由于胚胎时期膈肌闭合不全,至单侧或双侧膈肌缺陷,部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔,造成解剖关系异常的一种疾病,对心肺功能、全身情况均造成不同程度的影响,是新生儿严重的危急重症之一。据报道, CDH发病率为1 / 2500 ~ 1 / 4000 ,病死率可高达40% ~ 60% ,主要死亡原因为CDH合并的肺发育不良。分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。膈肌缺损、腹腔脏器疝入胸腔压迫肺、肺发育不良及合并其他畸形 ......