[病因学]一、病 因

PAVM可以隐匿发病，或由创伤引起（动静脉瘘），但绝大多数是由HHT所致，还有部分是由于先天性心脏病手术治疗的结果。大约70%的PAVM患者有HHT，尤其是多发PAVM的患者HHT的可能性更高。由于临床对HHT认识的提高，有报道认为，80%甚至90%以上的PAVM患者合并有HHT，10%～30%的HHT患者会发生PAVM，因此，如果患者没有创伤或手术病史，就应当仔细对患者及其亲属进行HHT的筛查。然而最近的研究发现，部分ALK1突变的HHT患者也会出现肺动脉高压，其病变和由BMPR2导致的肺动脉高压完全相 ......