淀粉样变性心脏病(amyloid heart disease)是一种原纤维蛋白物质沉积在心肌上,引起心肌肥厚、僵硬、心功能不全,其临床表现类似限制性心肌病。临床上常见的淀粉样变性有以下几种类型:原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)也称Ⅰ型,系由免疫球蛋白降解和合成缺陷引起,是与免疫淀粉样物质(AL)相关的淀粉样变性,该型淀粉样变性具有恶性肿瘤性质。有严重传导阻滞者可安装永久性起搏器。 ......