[速览]二、特发性致纤维化肺泡炎

特发性致纤维化肺泡炎（idiopathic fibrosing alveolitis）是一种原因不明的弥漫性进行性间质纤维化，可能只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。急性发病者多见于婴幼儿，为急性型，称Hmman-Rich综合征。IPF不常见，且诊断困难，患病率约2 / 10万～5 / 10万，发病年龄多为40～50岁，男性稍多于女性。如定位于10q22.2 - q23.1的表面活性蛋白A1基因（surfactant，pulmonary-associated protein A1），定位于10q2 ......