间变大细胞淋巴瘤(ALCL)占所有淋巴瘤的2%-8%。原发ALCL具有2种不同的临床表现:皮肤型(本文未讨论)和全身型。多数研究报道ALK +和ALK-亚型具有不同的临床病理特点。ALK-ALCL多表现为结外侵犯,包括皮肤、骨和软组织。ALK + ALCL患者具有较低的IPI,是儿童最常见的ALCL。ALK是重要的预后因子,ALK +患者的5年OS和PFS分别是70%和60%,而ALK-患者仅为49%和36%[ 16 ]。ALCL的欧洲研究小组比较了接受短期强化方案治疗的225例儿童ALCL患者的结果和预 ......