[辅助检查]第十二节 肝豆状核变性

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HD）又称威尔逊病（加权像Wilson disease）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。由于铜运动和代谢异常，致使铜在肝脏、豆状核、角膜及肾脏沉积。病理改变主要是病人对肠道内的铜吸收增加，肝内铜蓝蛋白合成减少，与白蛋白疏松结合的铜明显增加。过量的铜沉积于基底节（尤其是豆状核），则引起锥体外系症状，沉积于肝则引起肝细胞坏死及肝硬化，沉积于角膜缘则引起K-F绿色色素环，沉积于肾则致肾小球损害。脑内铜异常沉积的部位多见于基底节， ......