早期肌阵挛脑病( early myoclonic encephalopathy , EME )是一种罕见的严重婴儿早期癫痫性脑病。1978年由Aicardi和Goutieres首次报道,最初称为新生儿肌阵挛性脑病。1989年ILAE在癫痫和癫痫综合征分类中将其归为无特定病因的症状性全面性癫痫综合征。由于其可导致进行性精神运动功能障碍,在2001年ILAE癫痫综合征分类中,早期肌阵挛脑病被列入癫痫性脑病组,是该组中8个年龄依赖性癫痫性脑病中起病最早、最难治的一种。本病与大田原综合征的主要区别为不固定肌阵挛发 ......