[发病机制]【病因和发病机制】

CA H主要包括P450c21（21‐羟化酶）缺乏症、P450c11（11 β‐羟化酶）缺乏症、3 β‐HSD（3 β‐羟类固醇脱氢酶）、P450c17（17 α‐羟化酶）缺乏症、P450scc（胆固醇侧链酶）缺乏.肾上腺类固醇激素合成所需的酶，除3 β‐羟类固醇脱氢酶外，其余均为细胞色素P450蛋白超家族成员，其合成途径及其所需的酶见图16‐8‐1。由于DHEA及雄烯二醇等弱雄性激素增加并不能转变为睾酮及二氢睾酮，男性胎儿外生殖器男性化不完全，可有尿道下裂，分叉阴囊和隐睾（男性假两性畸形）。非内分泌病所 ......