骨内膜增生症(endosteal hyperostosis),又称为泛发性骨皮质增厚症(hyperostosis corticalis generalisat familiaris)或van Buchem病,主要病理表现为长骨骨内膜增生形成成熟的板层骨,是一种少见的头颅骨及管状骨骨干硬化性病变。大致可分为三型:常染色体显性遗传型(Worth综合征)、常染色体隐性遗传型(va Buchem病)和常染色体隐性遗传综合征(骨硬化症)。管状骨主要因骨内膜增生硬化致骨干皮质弥漫性对称性增厚,密度增高,皮质髓腔界限不 ......