原发性硬化性胆管炎(PSC)最早在1924年由法国学者Delbet提出,20世纪70年代以前本病确诊多依赖于术后病理检查,随着经皮肝穿刺胆道造影(percutaneous transhepatic cholangiography,PTC)、ERCP和MRCP等检查技术的广泛应用,诊断率明显升高。总之,PSC发病过程中,在遗传易感性、自身免疫因素、感染等作用下,作为被攻击的中心环节,胆管上皮细胞与淋巴细胞、中性粒细胞、细胞因子相互作用,并在免疫介导下引起胆管的损伤和感染。 ......