肺淋巴管平滑肌瘤病(p u l m o n a r y l y m p h a n g i o l e i o m y o m a t o s i s,P L A M),亦称肺淋巴管肌瘤病(p u l m o n a r y l y m p h a n g i o m y o m a t o s i s,L A M)是一罕见的弥漫性肺疾患,绝大多数发生在育龄期妇女[ 6]。此病的特征性病变是肺间质淋巴管、血管和小气道周围有异常未成熟的平滑肌增生。临床表现为活动后呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血。严重者可有反复发 ......