[速览]Ebstein 畸形

临床特征：又称三尖瓣下移畸形。主要表现为三尖瓣下移、发育不全及右心室发育异常，主要特点是三尖瓣部分或全部下移致右心室，下移的瓣叶常发育不全，可表现为三尖瓣长、增厚及短小、缺如、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室等，也可合并其他心内畸形。自然病程取决于主要病变三尖瓣和右心室发育不全的严重程度和伴发的严重畸形。在婴儿期发病者预后差。A .心脏腹面观，右房明显增大，大动脉位置关系正常，肺动脉（MPA）狭窄.B .右心房明显增大，三尖瓣下移（箭头所示），明显低于房室环.B .心脏背面观，房化右室壁变薄呈透明 ......