[治疗]第6节 地中海贫血的治疗

根据地贫的临床表型、贫血程度及相关合并症制订处理方案。轻型地贫（携带者）一般无需治疗，一般可正常生活，但要关注缺陷基因的遗传问题。DFO开始治疗时机，一般是输血10～20次，或监测运铁蛋白完全饱和，SF ＞ 1000ng／ml时必须开始去铁治疗，若≤ 3岁开始者应减少DFO剂量，并监测体格生长情况。靶基因转导的造血干细胞是治疗许多单基因引起的血液病有前景的方法，地贫作为一种单基因缺陷的遗传病，在理论上是基因治疗的理想模型。首选激素治疗，溶血急重者，可予甲基泼尼松龙中剂量冲击治疗，控制溶血后改口服，直至Co ......