[概述]2﹒常染色体显性遗传

常染色体显性遗传性听力损失（DFNA）在非综合征型听力损失约占10%～20%，已经克隆的基因有21个，包括6个与隐性遗传性相同的基因（GJB2、GJB6、TECTA、MYO7A、MYO6和T MC1）。DFNA主要表现为学语后、双侧对称性、进行性感音神经性听力损失，言语发育正常。该类听力损失的临床表现因年龄和听力损失频率不同而具有多样性，基因型因此而多种多样（图1‐4‐。DFNA9是目前发现的唯一伴有前庭功能障碍的常染色体显性遗传的NSHI，具体表现为迟发进行性、高频感音神经性听力下降伴有前庭功能异常。表 ......