[速览]第二节 胸腺发育不全

胸腺发育不全又名DiGeorge综合征（DGS）包括胸腺发育不全，低钙血症，先天性心脏疾病和面部畸形。1965年，DiGeorge报道一例低甲状旁腺素合并反复感染病例，后又发现3例胸腺及甲状旁腺缺失。部分DiGeorge综合征是指胸腺未受损害的病例，而完全DiGeorge综合征则指胸腺缺陷病例。大部分病例表现为部分DiGeorge综合征，其T细胞数量及功能正常，很少并发感染，部分病儿胸腺缺陷也为部分性，这些患者的免疫功能缺陷随时间推移而逐渐恢复。少数病例为完全性DiGeorge综合征患者的T细胞数量和功能 ......