[治疗]二、血友病

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症。当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别3种血友病，可作纠正试验，其原理为：正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。血友病须与血管性血友病鉴别，后者出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性、血小板黏附率降低、血小板对瑞斯托霉素无凝集反应、血浆Ⅷ ∶ C减少或正常、血浆vWF减少或缺乏。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行 ......