[概述]第九节　肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）

肝脾T细胞淋巴瘤（ hepatosplenic T-cell lymphoma ， HSTL ）是一种少见的、来源于细胞毒性T细胞（通常为γ δ TCR型）的结外、系统型侵袭性淋巴瘤。常表现为肝脾显著肿大，骨髓侵犯和全血细胞减少，淋巴结很少受累，大多伴有B症状。肿瘤主要浸润脾红髓、肝血窦和骨髓血窦。临床呈侵袭性病程，预后较差。骨髓内细胞丰富，见肿瘤细胞灶性浸润。Alemtuzumab （抗CD52单克隆抗体） ，与嘌呤类似物联合治疗可以使患者得到临床缓解，但对于生存期无明显改善。本病在临床罕见，病程进展迅 ......