[治疗]第5节 Ebstein畸形实施解剖矫治术应注意的问题

三尖瓣下移（Ebstein畸形）是一种少见的先天性复杂畸形，发生率为1 / 210 000，占先天性心脏病的1%左右。病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右室形成为主，也可合并其他心内畸形。1866年Ebstein首次报告了1例三尖瓣下移患儿的尸检结果，并对病变与临床表现之间的关系进行了研究。C型为前叶全部下移,瓣叶面积严重减少或为条索状膜样组织堵塞右室流出道，隔叶或后叶会有不同的病理变化，瓣叶结构、腱索和乳头肌严重发育不全，房化右室明显扩大，功能右室发育不良，心脏显著扩大。三尖瓣置换 ......