IPAH是一种慢性进展性疾病,目前还没有有效的治疗措施。治疗策略包括评估疾病的严重程度、一般性及支持治疗、评估肺血管反应性、评估靶向药物治疗效果、联合不同的靶向药物和(或)介入治疗。治疗的目标是提高患者生活质量,改善症状及预后。治疗流程见图45-2。联合药物治疗通过干预肺动脉高压病理生理过程的不同靶点,充分发挥药物的最大疗效及协同作用,使无效或疗效下降的治疗变为有效的治疗,在达到良好治疗效果的同时,减少单药剂量,降低药物毒性。对于尽管给予最强的药物治疗但预后较差的患者,应推荐移植治疗。 ......