原发性高草酸尿症(primary hyperoxaluria)是一种少见的常染色体隐性遗传的草酸代谢障碍性疾病。其临床特点是双侧肾脏草酸钙沉着和尿石症,儿童时期或者成年早期的患者可因肾衰竭而死亡。少年型,反复发生泌尿系结石、尿路感染和草酸盐沉积,心肌草酸盐沉积可导致心律失常及传导阻滞。成年良性型,草酸排泄较少,存活时间长。据认为,这是由于患者肠道内产甲酸草酸杆菌的数量减少,或者是胆汁直接进入回肠,抑制产甲酸草酸杆菌生长,使肠道内草酸的分解率降低,从而导致结肠内草酸的吸收量增加的缘故。 ......