原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)是慢性进行性的、肝内胆管损伤引起的梗阻性肝病,表现为炎症和瘢痕,并最终发展为肝硬化。PBC在中年女性首先以疲劳和瘙痒出现,早期一般表现为ALP升高和肝肿大,此外还会出现皮肤变黑(黑色素沉着)、多毛症、厌食症等。本病最明显的特点是体液和细胞的自身免疫反应,90%的患者血清会出现抗线粒体抗体(AMAs),而95%的患者出现anti-M2抗体(该抗体与线粒体的内膜反应)。不正常的补体系统引起的炎症会损伤肝脏。PBC患者通常伴有其他自身免 ......