杆锥体变性性视网膜色素变性,又称色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)是一种遗传性视网膜色素性改变的视网膜病变。主要类型有杆锥体变性(rod-cone dystrophy)和锥杆体变性(cone-rod dystrophy)。隐性遗传和性连锁遗传的ERG明显下降甚至记录不到,常染色体显性遗传发病迟、进展慢。图13-4锥杆体变性患者,女,主诉视力下降三年,眼底像显示双眼对称性黄斑色素改变,中心凹低色素,杆体为主ERG b波下降约20%,锥体为主ERG下降约40%,FFA显示中心凹外视网膜 ......