[概述]三、特发性肺纤维化急性加重

以前认为IPF呈慢性渐进性病程，逐渐发展至呼吸衰竭，但近年来发现部分IPF患者可在相对稳定期内突然出现不可预测的急性加重，甚至以急性发病的形式为首次就诊的临床表现，称之为IPF急性加重( acute exacerbation of IPF ， AE-IPF ) 。IPF急性加重并不少见，病情凶险，进展迅速，病死率高达70%以上，预后极差。临床主要表现为急性发作的呼吸困难或慢性呼吸困难急性加重，可伴有发热、咳嗽等症状，部分患者以急性加重为首发症状，出现进行性低氧血症，迅速发展至呼吸衰竭。N -乙酰半胱氨酸和 ......