SQTS是一种心肌离子通道病,其体表心电图QT间期明显缩短( QTC < 350ms )并存在高猝死风险,可伴或不伴房性、室性心律失常。现已发现5个致病基因,并分别命名为SQTS1 - 5 ,基因型与表现型关系还不甚明确,有待进一步大样本研究。目前药物治疗主要作为植入型心律转复除颤器( ICD )植入患者的联合治疗,以减少放电治疗次数,以及无法行ICD植入患者(婴幼儿) 、暂不行ICD植入患者(无症状的低危患者) ,药物治疗能否替代ICD治疗还需要更长期的随访研究。近年来有报道射频消融可治愈SQTS所引发 ......