肾上腺皮质功能初现提前(premature adren arche,PMA)是一种病因未明的临床综合征,其发生可能与肾上腺皮质对ACTH的反应或会阴部皮肤对雄激素的反应过敏感有关。PMA表现为肾上腺皮质雄激素的过早合成和分泌,出现雄激素依赖性阴毛发育,常伴有腋毛发育与生长,但不出现性发育。特发性功能性肾上腺性高雄激素血症是指肾上腺雄激素的合成和分泌对ACTH反应过度的一种临床现象,表现为青春期发育前儿童出现PMA,肾上腺皮质对ACTH的反应增强往往突然出现并持续存在(ACTH兴奋后,17羟‐孕烯醇酮较正常 ......