红细胞葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症(glucose‐6‐phosphate dehydrogenase deficiency,G6PD)是一种最常见遗传性红细胞酶病,本病在全球分布很广,几乎没有一个民族不存在这种缺陷,据统计全球约有近四亿人有G6PD缺陷。氧化产物(GSS‐Hb、MHb)在红细胞内堆积形成不可溶性变性珠蛋白小体(Heinz小体),使红细胞(尤其通过脾脏时)膜内的Heinz小体被摘除,部分细胞膜丧失,红细胞表面面积减少,变为球形发生破裂而致溶血(图9‐7‐。仅酶活性重度降低的年老红细胞破坏, ......